Семейный аденоматоз

Опухоль — это патологический процесс, представленный новообразованной тканью, в которой изменения генетического аппарата клеток приводят к нарушению регуляции их роста и дифференцировки (Пальцев М. А., Аничков Н. М., 2001). По характеру роста опухоли подразделяются на доброкачественные и злокачественные.

 Определение.

Семейный аденоматоз толстой кишки характеризуется развитием большого числа аденом (от 100 до нескольких тысяч) на слизистой оболочке толстой кишки с прогрессивным ростом и обязательной малигнизацией при отсутствии своевременного лечения. Заболевание передается по наследству и может быть выявлено у нескольких членов семьи и у ближайших родственников в нескольких поколениях.

Лечение.

В настоящее время единственным методом лечения семейного аденоматоза толстой кишки является хирургический.

Принцип хирургии семейного аденоматоза — удаление всех отделов толстой кишки, где есть полипы, потому что рано или поздно из них развивается раковая опухоль.

У большинства пациентов наибольшее количество полипов обнаруживается в прямой и сигмовидной ободочной кишке, у больных молодого возраста довольно часто нет полипов в слепой и восходящей ободочной кишке. Иногда полипы в каких-то сегментах единичны, и их можно удалить через эндоскоп. Если есть отделы кишки, свободные от полипов, вся толстая кишка не удаляется. В этих случаях выполняются операции, позволяющие сохранить непрерывность кишечника и целость сфинктера заднего прохода: колэктомия с илеоректальным анастомозом, субтотальная резекция ободочной кишки с асцендоректадьным анастомозом, субтотальная резекция ободочной кишки с брюшно-анальной резекцией прямой кишки и низведение в анальный канал восходящей ободочной кишки.

Чаще всего такие операции можно выполнить, если нет ракового превращения полипов. При наличии рака на фоне полипоза приходится удалять всю толстую кишку, в зависимости от локализации опухоли (опухолей) это колэктомия с брюшно-анальной резекцией прямой кишки или колэктомия с экстирпацией прямой кишки и формирование илеостомы.

Для создания более благоприятных условий жизни пациента после удаления всей толстой кишки возможно формирование резервуара из тонкой кишки. Следует отметить, что эта операция выполнима при сохраненном сфинктерном аппарате прямой кишки и отсутствии ракового превращения полипов в прямой кишке.

Хирургическое лечение больных семейным аденоматозом несомненно нужно проводить только в колопроктологических отделениях. Операции эти сложные, требуют навыка хирурга и анестезиолога, необходимо знать особенности послеоперационного ведения таких больных. Удаление всей толстой кишки или обширная резекция ее могут привести к тяжелым нарушениям гомеостаза.

 Прогноз.

Если не лечить больного семейным аденоматозом толстой кишки, развитие рака из одного или нескольких полипов неизбежно. Сфинктеросохраняющие операции выполняются 85 % больных, обратившихся до малигнизации полипов, при развитии рака такие операции возможны только у 30 % больных.

Пациент, перенесший операцию, должен наблюдаться у врача, необходим эндоскопический контроль оставшихся отделов толстой кишки, желудка, регулярный контроль показателей солевого и белкового обмена.

При отсутствии осложнений пациенты живут десятилетия, ведут активный образ жизни, работают, учатся.

Очень сложным бывает вопрос о возможности иметь детей в семье, где есть опасность передать болезнь по наследству. Задача врача очень тактично и грамотно разъяснить сущность заболевания и последствия тех или иных решений. Право выбора остается за самим пациентом.

Информация на сайте размещена в ознакомительных целях и не может быть использована для самолечения.